La Fibrosis Quística

La FQ (Fibrosis Quística) es una enfermedad sistémica de las glándulas exocrinas del organismo. Una enfermedad respiratoria pediátrica hereditaria, causada por la mutación de un gen que codifica una proteína reguladora de la conductancia trasmembrana (cystic fibrosis trasmembrane conductance regulator). Esta proteína se localiza en la membrana apical de muchos tipos de células epiteliales como las constituyentes de las vias aéreas, glandulas submucosas del tracto gastrointestinal, higado, vesícula biliar y páncreas.

Manifestaciones clínicas:
-Malabsorción intestinal.
-Infecciones respiratorias persistentes.
-Retraso del crecimiento.
-Insuficiencia pancreática.
-Diabetes.
-Eliminación de 4 veces más sodio por el sudor que sujetos sanos.
-Alteraciones en el sistema hepatobiliar.

Cuidados dirigidos a mejorar la capacidad respiratoria y mantener un adecuado estado nutricional:
-Favorecer la expulsión de secreciones a nivel respiratorio con fisioterapia respiratoria y otros ejercicios que facilitan el drenaje postural de secreciones.
-Dieta equilibrada y rica en calorías. Administración de sustitutivos de enzimas pancreáticas.